La maladie

Le rétinoblastome, qu’est-ce que c’est ?

Le rétinoblastome est une tumeur cancéreuse de la rétine.

Le plus souvent, le diagnostic est fait avant l’âge de 5 ans. Il touche chaque année, en France, un enfant sur 15 à 20000 naissances.
Les traitements, plus performants et de mieux en mieux ajustés à chaque cas, permettent de guérir plus de 90% des enfants.

Le rétinoblastome est un cancer de la rétine qui touche les enfants.

Des médecins spécialisés de l’Institut Curie vous expliquent :

Les Signes cliniques

Un reflet blanc dans la pupille ou la persistance d’un strabisme ne doivent jamais être négligés.

• Leucocorie : au début, une lueur blanchâtre de la pupille ou leucocorie n’est visible que dans certaines directions du regard et sous certains éclairages. Elle peut être vue précocement sur des photos prises au flash, mais les parents ne sont pas toujours informés de la signification possible de cette tâche blanche.

• Strabisme : s’il est très intermittent et de courte durée, le strabisme peut être banal chez le nourrisson. En revanche, un strabisme permanent unilatéral ou bilatéral signale une atteinte de la partie centrale de la rétine qui empêche la fixation par l’œil malade.

Quel que soit l’âge de l’enfant, ces constatations doivent imposer très rapidement une consultation ophtalmologique avec examen du fond d’œil.

D’autres signes cliniques plus rares peuvent orienter le diagnostic de rétinoblastome, telle que l’augmentation de volume de l’œil pouvant devenir douloureux avec rougeur péri-oculaire (buphtalmie).

Le diagnostic

Fond d’œil : le diagnostic du rétinoblastome repose essentiellement sur l’examen du fond d’œil sous anesthésie générale. Il précise le nombre de tumeurs, leur taille, leur localisation et l’existence ou non d’un envahissement à l’intérieur de l’œil et en particulier du vitré.
Pour voir notre vidéo d’information sur le fond d’oeil, cliquer ici.

Examens complémentaires : l’examen du fond d’œil peut être complété par une IRM (plus souvent qu’un scanner ) et une échographie oculaire.
La recherche de métastases dans la moelle osseuse, le squelette ou le système nerveux central n’est justifiée que si la tumeur est volumineuse et envahit l’œil au-delà de la rétine et/ou le long du nerf optique.